世界卫生组织2013年的统计数据显示,全球有3.60亿听障患者,占全球人口的5%以上,这个数字正在以每年几十万上百万的速度增长。对这些患者而言,缺失的音符带走了自然最美妙的声音,也筑起了一道与人交流的隐形屏障。人工耳蜗的诞生,为重度和极重度耳聋的患者带来了新的希望,这种电子装置能够在一定程度上替代内耳听觉感受器的功能,将声信号转化为电信号导入听觉中枢。从1977年第一个多通道人工耳蜗的成功植入到今天,全世界约有超过30万人接受了治疗,这项技术使听觉障碍成为了首个可以经过外科治疗的感官异常,帮助大部分患者重返有声世界。但是对于每一位听觉障碍的患者来说,人工耳蜗植入的效果却有很大的差异,如何精确的预测手术疗效,精准的实施手术以保留患者的残留听力,实现人工耳蜗植入的个体化,最大限度的提高患者的收益,是现阶段耳科医生所面临的新的挑战。一方面,完善的术前听力学和影像学检查,能够帮助我们明确患者耳聋的性质、程度,初步判断病变的部位,综合患者一般身体状况、认知、家庭和社会的支持情况,对预后进行初步的评估;另一方面,患者自身的遗传背景对人工耳蜗植入的效果存在很大的影响,术前的基因学检测,能够帮助我们进一步明确病变发生的分子学机制,从细胞和组织水平上定位病变部位,对人工耳蜗的植入效果的判断提供客观详实的分子学依据:比如研究发现一些常见的耳聋基因,包括GJB2、DNAA1555G、PDS、OTOF的突变所导致的听觉功能障碍主要位于内耳毛细胞或螺旋神经突触前,也就是内耳感受器部分,对于这部分患者人工耳蜗可以完全替代内耳感受器的功能,术后效果较好;而另外一些基因,包括PCDH15、CHD7、IMM8A、DIAPH3、PLVK、FXN的突变主要影响听觉传导通路中的听神经和听觉中枢的功能,甚至累计全身其他组织器官,人工耳蜗产生的电信号不能被有效的传导到听觉中枢进行正确的解读,患者术后收益较小。因此,人工耳蜗患者术前基因检测能够帮助我们精准定位病变部位,细化患者人群,充分预估手术效果,指导治疗方案的选择和提高患者收益。另外一方面,个体的遗传背景中潜在的耳聋易感基因,可能随时成为噪音、耳毒性药物等环境因素致聋的“帮凶”,对这些基因的鉴定和功能研究的基础上,研发耳聋易感基因筛查芯片,将为正常人群提供听觉健康相关的个体化基因学信息,在此基础上实现个体化听觉保护策略的制定,从疾病三级预防的角度,减少相关听觉障碍的发病率,从疾病发生的源头上实现人工耳蜗的精准治疗。 我们通过个体化的基因检测和临床评估将“精准医疗”的理念引入人工耳蜗领域,探讨疾病个体化的预防和治疗策略,希望人工耳蜗的精准治疗能够造福更多的患者!
慢性中耳炎是中耳腔的慢性炎症,临床表现为耳流脓、听力下降(传导性耳聋)及鼓膜穿孔等。我国传统的分型方法将慢性中耳炎分为单纯型、骨疡型及胆脂瘤型。国外学者将慢性中耳炎分为慢性中耳炎发作期(伴或不伴有胆脂瘤)、慢性中耳炎静止期(鼓膜穿孔、内陷袋、粘连型及听骨链固定或缺损)及慢性中耳炎静止期伴反复急性发作。笔者认为中耳炎在治疗方法选择时关键取决于有否胆脂瘤,如果有胆脂瘤,必须尽快手术治疗,否则将导致严重的并发症;没有胆脂瘤,可以择期手术治疗,如果经济条件不允许或工作繁忙没有时间进行手术治疗,也可以应用药物治疗缓解症状。随着耳显微外科技术的提高,国内实施的鼓室成形手术效果和国外著名耳科中心的手术效果已经接近。目前在我们医院手术的中耳炎患者治愈率为95%(干耳率),70%左右的患者听力有一定程度的提高。下面对慢性中耳炎患者经常提出的问题进行解答:1、 什么样的中耳炎必须手术治疗?中耳胆脂瘤患者必须接受手术治疗。中耳胆脂瘤是一种假性肿瘤,其实质为鳞状上皮在中耳腔堆积并膨胀生长,如果不进行手术治疗胆脂瘤将破坏中耳、内耳、面神经及脑板(中耳腔与脑组织之间的一层薄骨片)等结构,导致严重的并发症,如感音神经性耳聋(内耳破坏)、面瘫(压迫面神经致神经损伤)、硬膜外脓肿及脑脓肿(脑板破坏)等严重并发症。2、 反复发作的中耳炎如何治疗?对反复发作的中耳炎或使用抗生素不能控制的中耳炎建议手术治疗。反复发作的中耳炎如果治疗不恰当容易并发胆脂瘤,同时反复发作会影响听骨链的功能而导致听力下降,并给患者生活造成很多麻烦,这类中耳炎我们建议手术治疗。随着耳显微外科技术的提高,早期手术治疗不但可以根治中耳炎,并可提高患者的听力。3、 静止期中耳炎有鼓膜穿孔及听力下降需要手术治疗吗?这是一类有鼓膜穿孔伴有不同程度传导性耳聋,但数年没有发作(流脓)的患者。如果患者听力下降不明显,对生活没有太大影响不必要进行手术治疗。如果选择手术,则是为了提高听力,提高生活质量(如游泳、潜水等)。随着生活水平的提高,越来越多的患者选择了鼓膜修补术及听骨链重建或重整手术,并获得了满意的听力效果。4、 中耳炎手术包括那些内容?中耳炎手术的原则是:彻底清除病变,听功能重建及预防并发症、预防复发。目前我们医院中耳炎手术几乎全部实施鼓室成形术,手术包括下列内容:在显微镜下切除中耳腔所有的病变(胆脂瘤、肉芽、息肉、发炎的骨质及损毁的听小骨),然后重建中耳结构(修补鼓膜及重建听骨链)。5、 中耳炎手术能提高听力吗?听力能否提高取决于病变情况。常规鼓室成形术:首先彻底清除病变,然后进行鼓膜成形术和听骨链重建手术,如果听骨链没有完全固定,鼓室成形手术后听力可以提高;如果听骨链固定,一期手术听力效果较差。如果中耳炎患者对听力提高期望很高,我建议进行分期手术:一期手术清除病变并完成鼓膜成形术(全麻手术),术后一年再行二期听骨链重建手术(局麻手术),分期手术听力提高明显。6、手术后有哪些注意事项?建议手术后定期复查。开放式鼓室成形术后,中耳腔会有痂皮堆积,建议每半年去医院取痂皮。如果痂皮堆积而未取出,可能发生痂皮下细菌感染,导致中耳炎复发。完壁式鼓室成形术或鼓膜成形术患者可以每二年检查一次,如果耳道有分泌物,请立即到医院检查。
人类的外耳(耳廓、外耳道)和中耳(骨膜、听骨链)将声音信号传到内耳,内耳有个称为耳蜗的结构负责听觉感知,耳蜗中的毛细胞将声音信号转换为生物电信号传入听神经,由听神经将该信号传入听觉中枢,然后经过大脑听觉皮层分析产生听觉。同时大脑发出调节信号对声音感知进行调节。听觉传到通路中任何一个环节出现病变均可导致耳聋。外耳和中耳病变产生的耳聋称为传导性耳聋,耳蜗、听神经及听觉中枢病变导致的耳聋称为感音神经性耳聋,二者均有病变导致的耳聋称为混合性耳聋。
国产人工耳蜗由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院王正敏院士带领的团队经过近十年的研究已经获得成功,现由上海力声特医学科技有限公司进行产业化后生产出产品,人工耳蜗产品经国家食品药品监督管理局检验机构检验合格,正在进行临床验证工作,目前我们已给数十例极重度耳聋患者植入了国产人工耳蜗,所有患者开机后能够听到声音,大部分患者获得了很好的听觉言语功能。国产人工耳蜗最大的优点是根据汉语特征设计的,能以最合适的信息处理达到最大的言语理解度,可按照耳聋患者的实际情况灵活选择合适的语音处理程序,方便地对应各电极频谱听阈和舒适阈,达到语音再现和噪声抑制的效果,使患者能分辨各种环境声,元音和辅音,尤其能分辨汉语四声。附:如何申请国产人工耳蜗植入?国产人工耳蜗经国家食品药品监督管理局批准进行临床验证,临床验证期间患者接受国产人工耳蜗植入手术全部免费,包括人工耳蜗产品设备费用、手术费、住院费、语训费等。符合下列要求的耳聋患者可以参加免费的临床验证:1、成人(年满18周岁)语后聋患者(致聋病因不限);2、双耳重度或极重度感音神经性聋;3、佩带助听器无效果或效果很差;4、无手术禁忌证;5、有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值;6、有听力语言康复教育的条件。
人工耳蜗植入是目前应用于临床治疗双侧重度或极重度感音神经性耳聋的唯一方法,人工耳蜗的临床应用,使得耳聋患者重新回到有声世界,经过言语训练后大部分极重度耳聋患者(聋哑患者)恢复说话及语言交流能力。近年来随着现代高新科学技术的发展,人工耳蜗技术进展很快,已从早期只能帮助病人唇读的单通道人工耳蜗,发展到能使多数病人打电话的现代多道编程人工耳蜗。许多聋哑儿童植入者经过1~2年的听觉语言康复训练,可以进入正常学校学习;成人已能会话发生耳聋后(语后聋)植入人工耳蜗后可不经康复即可恢复很高程度的听觉口语交流能力。正常人内耳中的毛细胞将声音信号转换为生物电信号传入听神经,经过大脑听觉中枢分析产生听觉。80%以上的重度或极重度耳聋是耳蜗中毛细胞损伤所至。人工耳蜗的工作原理是通过人工耳蜗装置将语言声音信号转换成电信号(替代了损伤缺失毛细胞的功能)直接刺激听神经使患者重获听觉功能。人工耳蜗装置包括体外装置和体内植入装置两部分,体外装置采集语音信号并转换为电信号,电信号经过特殊的数字化处理,按照特定的语音处理策略编码,通过载在耳后的无线发射线圈传送到体内植入装置;体内植入装置的接收线圈接收到信号后,经过解码芯片解码,使植入耳蜗的电极阵列产生具有声音特征的电流,直接刺激听神经产生听觉。
化脓性中耳炎是由细菌感染所致的中耳的化脓性炎症,主要表现为耳流脓、听力下降等,分急性和慢性两种。患者常常认为中耳炎不是严重的疾病,掉以轻心。殊不知如果治疗不当,一旦病变侵犯内耳和颅内时,可出现严重的眩晕、头痛和高热等症状,甚至可出现危及生命的脑膜炎、脑脓肿、脑疝等一系列严重的并发症。随着抗生素的应用及手术治疗的普及,这类严重的并发症逐渐减少。急性化脓性中耳炎是中耳的急性化脓性炎症,可伴有发热和全身不适。由于小儿的中耳尚未发育成熟,且机体抵抗力较弱,因此较成人易患急性化脓性中耳炎。5岁以下的婴幼儿在发生猩红热、麻疹、白喉、流感等急性传染病时,可并发急性坏死性中耳炎,表现为中耳及周围组织的广泛坏死,此型中耳炎病变严重,不及时治疗可引发严重的耳聋和胆脂瘤等并发症。95%以上的急性化脓性中耳炎经正确治疗可以痊愈,少数病情严重或治疗不当者可转为慢性化脓性中耳炎。慢性化脓性中耳炎多为急性化脓性中耳炎治疗不当或中耳粘膜功能缺陷及机体抵抗力下降所致。根据病变的程度和特征,可分为单纯型、骨疡型和胆脂瘤型三种。中耳的上方与脑部仅一薄层骨板相隔,内侧与内耳迷路毗邻,后方与脑血回流心脏的大血管乙状窦相邻。当中耳炎侵犯上述结构时,可导致严重的并发症。胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎的特殊类型,它虽然不是真性肿瘤,但同样具有肿瘤的扩张性生长和破坏周围骨质的特性。如果胆脂瘤破坏脑板,进入颅内,可导致细菌性脑膜炎、脑积水和脑脓肿,甚至发展为颅内高压和脑疝,危及生命;如果胆脂瘤侵犯乙状窦,可并发乙状窦血栓性静脉炎或乙状窦周围脓肿,出现畏寒、高热、头痛和全身不适等脓毒血症的表现;如果侵犯内耳(听觉和平衡觉感觉器),可出现重度的眩晕、呕吐和平衡失调,甚至导致严重的感音神经性耳聋和平衡觉的完全丧失。因此,在日常生活中,如果出现耳流脓、听力下降等症状应及时去医院就诊,特别是慢性化脓性中耳炎的患者应该清楚地认识到本病的危害性,及时规范的治疗。随着医学科学的发展和耳显微外科技术的提高,慢性化脓性中耳炎的手术治愈率高达95%以上,我国中耳炎手术的成功率已达到欧美发达国家水平。手术治疗以鼓室成形术为主,可彻底切除病变,重建听觉传导结构(鼓膜和听骨链重建),并防止并发症的发生。